Перейти до вмісту

Нефробластома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Нефробластома
Зображення
Медична спеціальність онкологія
Можливе медичне лікування Нефректомія
Генетичний зв'язок DLG2[1], WT4d[2][3], BRCA2[d][4] і WT1[d][5]
Ідентифікатор NCI Thesaurus C3267[6], C40407[6], C27730[6] і C6180[6]
CMNS: Нефробластома у Вікісховищі

Нефробластома (пухлина Вільмса) — високозлоякісна ембріональна пухлина, що походить з тканин нирок, що розвиваються.

Захворювання є найчастішим злоякісним новоутворенням сечостатевого тракту у дітей. Найчастіше зустрічається у віці до 5 років з однаковою частотою у хлопчиків та дівчаток. Встановлено зв'язок між віком матері та ймовірністю народити дитину з нефробластомою. Пухлина Вільмса часто поєднується і з вродженими аномаліями розвитку.

Свою назву пухлина Вільмса отримала на честь німецького хірурга Макса Вільмса (1867-1918), який запропонував у 1899 р. у своїй монографії огляд літератури з пухлин нирок у дітей та обгрунтував гістогенез пухлини.

Пухлина Вільмса – ембріональний рак нирки, що складається з таких гістологічних елементів, як бластема, строма та епітелій. Генетичні аномалії залучені до патогенезу, але сімейне успадкування пов'язане лише з 1–2% випадків. Діагноз ставлять виходячи з УЗД, КТ органів черевної порожнини чи МРТ. Лікування може включати хірургічну резекцію, хіміотерапію та променеву терапію.

Пухлина Вільмса зазвичай проявляється у дітей віком до 5 років, але іноді у дітей старшого віку і зрідка у дорослих. Пухлина Вільмса становить близько 6% випадків раку у дітей віком до 15 років. Двосторонні синхронні пухлини зустрічаються приблизно у 5% хворих.

Примітки

[ред. | ред. код]
  1. ↑ Phenocarta
  2. ↑ N. Rahman, Stratton M. R., Arbour L. et al. Confirmation of FWT1 as a Wilms' tumour susceptibility gene and phenotypic characteristics of Wilms' tumour attributable to FWT1, Confirmation of FWT1 as a Wilms’ tumour susceptibility gene and phenotypic characteristics of Wilms’ tumour attributable to FWT1 // Hum. Genet. — Springer Science+Business Media, 1998. — Vol. 103, Iss. 5. — P. 547–56, 547–556. — ISSN 0340-6717; 1432-1203 — doi:10.1007/PL00008708
  3. ↑ Rahman N., Arbour L., Stratton M. R. et al. Evidence for a familial Wilms' tumour gene (FWT1) on chromosome 17q12–q21 // Nature Genetics / M. Axton, T. Faial — NPG, 1996. — Vol. 13, Iss. 4. — P. 461–463. — ISSN 1061-4036; 1546-1718 — doi:10.1038/NG0896-461
  4. ↑ Rahman N., Stratton M. R., Breast Cancer Susceptibility Collaboration (UK) Biallelic BRCA2 mutations are associated with multiple malignancies in childhood including familial Wilms tumour // J. Med. Genet. — BMJ, 2005. — Vol. 42, Iss. 2. — P. 147–151. — ISSN 0022-2593; 1468-6244 — doi:10.1136/JMG.2004.022673
  5. ↑ Haber D. A., Buckler A. J., T Glaser et al. An internal deletion within an 11p13 zinc finger gene contributes to the development of Wilms' tumor // Cell — Cell Press, Elsevier BV, 1990. — Vol. 61, Iss. 7. — P. 1257–1269. — ISSN 0092-8674; 1097-4172 — doi:10.1016/0092-8674(90)90690-G
  6. ↑ а б в г Disease Ontology — 2016.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/wiki/Нефробластома