Хвороба Блаунта

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку

Хвороба Блаунта (синоніми: tibia vara, синдром Блаунта, синдром Блаунта — Ерлахера — Бієзіня — Барбера, хвороба Ерлахера-Блаунта, синдром Мау-Нільсона) — варусна деформація (іноді вальгусна) проксимального відділу великогомілкової кістки та внутрішня торсія гомілки, що виникають внаслідок порушення функціонування медіальної частини проксимальної зони росту великогомілкової кістки. Вершина викривлення зазвичай знаходиться у безпосередній близькості до колінного суглоба.

Історія

[ред. | ред. код]

Вперше згадується наприкінці XVIII — початку XIX століття, як «factory leg» («фабрична нога»). Патологія спостерігалася у дітей та підлітків, що працювали на фабриках, тому й отримала свою назву.

Австрійський ортопед Ерлахер описав варусне викривлення колінного суглоба у 1922 році, вважаючи його проявом деформуючого артрозу. Окремі поодинокі випадки хвороби опубліковані Мау[1] та Нільсеном[2] у 1920-х роках.

Уолтер Патнем Блаунт — дитячий хірург-ортопед докладно описав патологію у 1937 році[3] на основі власних 13 досліджень та 15 досліджень інших авторів. Він виділив два її види — інфантильну та підліткову.

В російськомовній літературі вперше патологію описав А.П. Бієзінь (1937) і назвав її «субепіфізарна остеохондропатія великогомілкової кістки»[4].

Код у сучасній версії МКХ-10 - Q68.4 «Вроджене викривлення великогомілкової та малогомілкової кісток»[5]. Також хвороба Блаунта визначається як «юнацький деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки».

Класифікація

[ред. | ред. код]

Виділяють дві форми хвороби Блаунта

[ред. | ред. код]
  • Інфантильна. Перші ознаки з’являються у віці 2-3 роки. Характерним є симетричне ураження обох гомілок;
  • Підліткова. Перші ознаки з’являються після 6 років, уражена одна гомілка.

За видом деформації частіше виявляють О-подібну деформацію, але зустрічається і Х-подібна.

За ступенем розвитку деформації виділяють 4 стадії хвороби Блаунта (С.F. Smith, 1982)

[ред. | ред. код]
  • Потенційна. Кут викривлення не більше 15 градусів, проявляється кістковий склероз у верхній частині великогомілкової кістки.
  • Помірна. Кут викривлення 15-30 градусів, проявляється деструкція і фрагментація проксимального епіфізу великогомілкової кістки.
  • Прогресуюча. Проявляється широка фрагментація і розширення проксимального епіфізу у середній частині.
  • Швидко прогресуюча. Закривається зона росту у медіальному відділі, формується кістковий місток між метафізом і епіфізом.

Класифікація хвороби Блаунта за В.А. Штурмом, 1963 р.[4]

[ред. | ред. код]
  • 1 стадія характеризується незначним зменшенням висоти та ширини внутрішньої частини епіфіза великогомілкової кістки.
  • У 2 стадії розширений медіальний відділ росткової пластинки, з'являються кістоподібні тіні в дзьобоподібній частині метафіза.
  • В 3-4 стадіях помітна осифікація внутрішнього відділу росткової пластинки із викривленням осі великогомілкової кістки всередину.
  • При 5-й стадії спостерігається відновлення форми епіфіза, але зона росту з латерального боку має нормальну висоту та різко звужена з медіального боку.

Симптоми

[ред. | ред. код]

Окрім явного викривлення ніг (до 99% випадків) пацієнти часто мають наступні симптоми[6]

[ред. | ред. код]
  • аномалії колінного суглоба;
  • аномалія метафізу великогомілкової кістки;
  • порушення проксимального епіфіза та великогомілкової кістки;
  • остеохондрит у підлітків;
  • остеохондроз.

Перші ознаки хвороби помітні, коли дитина починає ходити. Спостерігається викривлення гомілки, коліна розходяться в різні боки[7]. Якщо деформація не прогресує, це звичайний фізіологічний розвиток, ноги вирівнюються до 3 років. Але стан потребує спостереження лікаря.

Якщо викривлення прогресує, додаються нові симптоми

[ред. | ред. код]
  • втомлюваність;
  • «качина» хода;
  • зріст нижче вікової норми через короткі нижні кінцівки.

Причини виникнення захворювання

[ред. | ред. код]

Донині не встановлено точної причини виникнення хвороби Блаунта. Вважається, що до патології призводить незбалансоване навантаження на нижні кінцівки. Виділяють фактори, що обумовлюють розвиток хвороби і її прогресування[8]:

  • надмірна вага у дитячому віці;
  • дитина почала ходити рано;
  • ендокринні порушення.

Діагностика

[ред. | ред. код]

Точний діагноз встановлюють за допомогою рентгенографії. На знімках видно викривлення великогомілкової кістки у верхній зоні метафізу або на границі епіфізу та метафізу. Кістка в області викривлення нагадує форму дзьоба.

Поверхня суглоба великогомілкової кістки скошена під кутом. Висота внутрішнього відділу епіфіза у 2-3 рази менша від норми. Можуть бути наявні ознаки підвищеної мінералізації. Зона росту розширена із внутрішнього боку, у старшому віці спостерігається закриття зон росту.

На перших стадіях хвороби, коли на рентгені не спостерігається зміни проксимальної зони росту, проводять КТ[9].

Важливо проводити диференційну діагностику, через схожість симптомів синдрому Блаунта з деякими захворюваннями:

Рахіт. Авітаміноз вітаміну D призводить до деформації кінцівок. Після терапії викривлення може зникнути. Щоб розпізнати рахіт і хворобу Блаунта, проводять біохімічний аналіз крові. Для патології притаманні[10]:

  • нормальний чи незначно підвищений рівень кальцидіолу (25-гідроксивітаміну D);
  • кальцитріол (1,25-дигідроксивітаміну D) у межах вікової норми;
  • кальцій і фосфор сироватки крові – в межах референтних значень;
  • паратгормон у межах вікової норми.
  • При рахіті перелічені показники не вкладаються в норму.

Остеохондроплазії та генетичні захворювання кінцівок.

[ред. | ред. код]

Рентгенограма при різних видах дисплазій та хворобі Блаунта відрізняється[11]. Додатково проводяться аналізи на виявлення генетичних мутацій та деяких видів дисплазій.

Ускладнення

[ред. | ред. код]

Без лікування деформація швидко прогресує. Можливі ускладнення, які впливають на якість життя:

  • кульгавість через різну довжину ніг;
  • остеохондроз та сколіоз;
  • атрофія м’язів;
  • плоскостопість;
  • диспропорція між верхніми та нижніми кінцівками. Руки здаються довшими, можуть досягати колін.

При великих кутах відхилення синдром Блаунта призводить до інвалідності.

Лікування

[ред. | ред. код]

При найменших ознаках хвороби усі пацієнти регулярно проходять обстеження у дитячого ортопеда.

Потенційна (перша) стадія хвороби лікується масажем та ЛФК. Допомагають парафін і аплікації зі спеціальним брудом, а також ГБО-терапія. Якщо потрібна стимуляція м'язів, призначають додаткові препарати. При наявності плоскостопості пацієнт повинен носити спеціальне ортопедичне взуття.

Помірна та прогресуюча стадії хвороби Блаунта призводять до артрозу[12]. З метою його профілактики призначають гіпсові пов'язки і ортопедичні вироби у поєднанні з УФ-випромінюванням. Подібні заходи проводять до 5-6 річного віку. Якщо не спостерігається позитивної динаміки, патологію виправляють лише хірургічним шляхом[13].

Операції підтримують два напрямки:

1. Вплив на асиметричний ріст кістки[14] проводять накладанням спеціальних елементів, що спрямовують ріст у правильному напрямку або тимчасово блокують його. Серед маніпуляцій можна виділити:

  • введення кісткових алотрансплантатів;
  • дистракційний епіфізеоліз;
  • періостеотомію;
  • блокування росту шляхом дії на ростові зони.

2.  Корекційні остеотомії фіксують кісткові фрагменти у правильному положенні за допомогою спеціальних засобів:

  • гіпсові пов'язки;
  • спиці;
  • пластини і гвинти;
  • компресійно-дистракційні апарати зовнішньої фіксації.

Апарати дозволяють проводити операції малоінвазивним шляхом. Після накладання конструкції пацієнт носить її 3-6 місяців для правильного зрощення кісток. Існує багато апаратів із різними конструктивними особливостями. Широко відомий в ортопедичній практиці апарат Ілізарова — перший  запатентований пристрій (авторське свідотство № 98471 від 09.06.1952)[15]. Сучасна медична база пропонує різні варіації апарату Ілізарова — Taylor Spatial Frame (TSF)[16], Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA)[17], аппарат Векліча[18],  Гудушаурі та інші.

Прогнози

[ред. | ред. код]

Результат лікування залежить від того, як швидко помітили патлогію і почали її виправляти.

Примітки

[ред. | ред. код]
  1. ↑ Mau C. (1923/24). Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose (німецька) . Z. orthop. Chir. с. 44, 383.
  2. ↑ Nilsonne, H. (1929). Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen (німецька) . Acta chir. scand. с. 44, 187.
  3. ↑ W. P. Blount (1937). Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery (англійська) . Boston. с. 19: 1-29.
  4. ↑ а б Немеш, Михайло Михайлович (2019). Кваліфікаційна наукова праця на правах рукопису: ДИСЕРТАЦІЯ ДІАГНОСТИКА ТА ОРТОПЕДИЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ХВОРОБОЮ ЕРЛАХЕРА-БЛАУНТА (PDF). https://ito.gov.ua/ (українська) . НАЦІОНАЛЬНА АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ ДЕРЖАВНА УСТАНОВА «ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ НАЦІОНАЛЬНОЇ АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ». Архів оригіналу (PDF) за 25 лютого 2022.
  5. ↑ Міжнародний класифікатор хвороб МКХ 10 - Національний Інститут хірургії та трансплантології імені О.О.Шалімова. www.surgery.org.ua. Процитовано 18 липня 2020.
  6. ↑ Human Phenotype Ontology. hpo.jax.org. Процитовано 18 липня 2020.
  7. ↑ 🏥Хвороба Блаунта: симптоми, діагностика, лікування. Ladisten (англ.). Архів оригіналу за 15 серпня 2020. Процитовано 18 липня 2020.
  8. ↑ Кабацій М.С., Марциняк С.М., Немеш М.М. Варусна деформація гомілки. Етіологія, патогенез, діагностика та лікування (українська) . м. Київ, Україна: ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України».
  9. ↑ The possibilities of the knee zone CT in the diagnosis and evaluation of Erlacher-Blaunt disease treatment (англійська та російська) . Russian Scientific Center "Restorative Traumatology and Orthopedics" Academician G.A. Ilizarov. 2004. {{cite web}}: |first= з пропущеним |last= (довідка)
  10. ↑ Марциняк С.М., Немеш М.М. (2016). Від науки до практики. ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ БЛАУНТА ТА РАХІТОПОДІБНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ (українська) . Київ: ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України».
  11. ↑ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРУСНОЙ ЭПИМЕТАФИЗАРНОЙ ДЕФОРМАЦИИ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ДЕТЕЙ (PDF). http://medradiologia.org.ua/ (російська) . Український Радіологічний Журнал. 2015. Архів оригіналу (PDF) за 24 вересня 2020. {{cite web}}: |first= з пропущеним |last= (довідка)
  12. ↑ McCarthy, James J.; MacIntyre, Neil R. III; Hooks, Brian; Davidson, Richard S. (2009-03). Double Osteotomy for the Treatment of Severe Blount Disease. Journal of Pediatric Orthopaedics (амер.). Т. 29, № 2. с. 115—119. doi:10.1097/BPO.0b013e3181982512. ISSN 0271-6798. Процитовано 18 липня 2020.
  13. ↑ 🏥Деформуючий артроз: симптоми, діагностика, лікування. Ladisten (англ.). Архів оригіналу за 21 вересня 2020. Процитовано 18 липня 2020.
  14. ↑ Stevens, Peter M. (2007-04). Guided Growth for Angular Correction. Journal of Pediatric Orthopaedics. Т. 27, № 3. с. 253—259. doi:10.1097/bpo.0b013e31803433a1. ISSN 0271-6798. Процитовано 18 липня 2020.
  15. ↑ Результаты поиска по запросу «98471». patents.su. Архів оригіналу за 14 грудня 2020. Процитовано 18 липня 2020.
  16. ↑ Feldman, David S.; Shin, Steven S.; Madan, Sanjeev; Koval, Kenneth J. (2003-09). Correction of Tibial Malunion and Nonunion With Six-Axis Analysis Deformity Correction Using the Taylor Spatial Frame. Journal of Orthopaedic Trauma. Т. 17, № 8. с. 549—554. doi:10.1097/00005131-200309000-00002. ISSN 0890-5339. Процитовано 18 липня 2020.
  17. ↑ R. Rodl (2003). Correction of deformities with conventional and hexapod frames – comparison of methods (англійська) . Z. Orthop. Ihre Grenzgeb. с. 92—98.
  18. ↑ Web ІРБІС. irbis.vnmu.edu.ua. Процитовано 18 липня 2020.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Хвороба_Блаунта&oldid=38261207